أحداث اليوم - أنواع اضطرابات التخثر، وآلية حدوثه.

يكون التخثر طبيعياً عندما يتم إغلاق وعاء دموي مُصاب، ويكون غير طبيعي عندما يسبب تجلطاً غير مناسب، أو عندما يكون التجلط غير كافٍ لإيقاف تسرب/تدفق الدم عبر الوعاء المصاب.


هناك نوعان من اضطرابات التخثر:
- التكون غير المناسب للخثرات داخل الأوعية (التجلط في الاوعية).
- فشل الدم في تكوين خثرات عند الإصابة/الجرح (النزيف).

ما هي آلية / حدوث التخثر؟
- انقباض الوعاء الدموي.
- تشكيل السدادة من الصفائح الدموية بقرب الجرح في الوعاء لإغلاقه.
- تجلط الدم وحدوث سدادة من الفبرين غير ذائبة تدعم الشبكة والخلايا المتراصة لإيقاف النزيف.
- انكماش السدادة.
- تحلل السدادة بعد فترة للسماح بتدفق الدم الطبيعي للانسجة.

ومن ثم تحدث سلسلة من التفاعلات التي يتم السيطرة عليها بواسطة مجموعة من العوامل والتفاعلات التي تنتهي إما بزيادة التجلط أو بإيقافه. ورغم أن عوامل التخثر موجودة جميعها في مجرى الدم في آن واحد، إلا أن التخثر لا يحدث بشكل شامل داخل جميع الاوعية الدموية بل بشكل متموضع، بحيث أن العامل الاول يحث تفعيل العامل الثاني والذي بدوره يحث الثالث حتى الثاني عشر...

أمراض التخثر:
حالة ازدياد التخثر إما بازدياد نشاط التصاق الصفائح الدموية أو ازدياد نشاط نظام التخثر، وهذا يحدث بشكل خاص في بطانة الاوعية الدموية إذا ما احتوت على الترسبات الدهنية التي تؤذي البطانة، أو بسبب بطء مسير الدم داخل الاوعية أو نقص العوامل المانعة للتخثر كما في حالات استخدام بعض الادوية وحبوب منع الحمل، قلة الحركة، هبوط القلب، الاورام أو الحمل حيث تؤدي جميعها إلى تشكل الخثرات/الجلطات والسدادة الدموية المتحركة أو جلطة القلب.

من أمراض التخثر ما يلي:
مرض الخلايا المنجلي (Sickle cell disease): وهو مجموعة من اضطرابات خلايا الدم الحمراء الموروثة. خلايا الدم الحمراء السليمة مستديرة، وتتحرك عبر الأوعية الدموية الصغيرة لنقل الأكسجين إلى جميع أجزاء الجسم.
في شخص مصاب بداء الكريّات المنجلية، تصبح كريات الدم الحمراء صلبة ولزجة وتبدو وكأنها على شكل حرف C تسمى "المنجل".
تموت الخلايا المنجلية مبكراً، مما يسبب نقصًا مستمرًا في خلايا الدم الحمراء. أيضًا عندما تنتقل عبر الأوعية الدموية الصغيرة، فإنها تعلق وتسد تدفق الدم. يمكن أن يسبب هذا في مشاكل خطيرة أخرى مثل العدوى ومتلازمة الصدر الحادة (Acute chest syndrome) والسكتة الدماغية.
كثرة كريات الدم الحمراء(Polycythaemia vera): وهي حالة يحدث فيها زيادة صافية في إجمالي كريات الدم الحمراء مما يؤدي إلى ازدحام الخلايا وتصادمها والتصاقها مما يسبب زيادة خطر حدوث مشكلات صحية أخرى مثل تجلط الدم فيؤدي ذلك إلى حدوث نوبات قلبية أو سكتات دماغية أو انسداد رئوي، كما يعد تضخم الكبد والطحال من المضاعفات المحتملة الاخرى.
اللوكيميا: هو سرطان يصيب الدم أو نخاع العظام ويتميز بانتشار غير طبيعي لخلايا الدم، وعادة ما تكون خلايا الدم البيضاء (الكريات البيض). أظهرت العديد من الأبحاث أن توليد الثرومبين داخل الأوعية المصحوب بانحلال الفيبرين التفاعلي هو حدث رئيسي في اعتلال تخثر الدم الناتج عن اللوكيميا خاصة النوع الحاد منها.

أمراض النزيف:
تتميز أمراض النزيف بما يلي:
- وجود خلل في عملية التخثر ناجم عن اضطراب إما في أعداد أو وظيفة الصفائح الدموية (Thrombocytopenia or Thrombocytopathia)، وخاصة عند هبوط أعداد الصفائح الدموية من 150-400 ألفاً /ملم مكعب إلى 10-20 ألفاً/ملم مكعب.
- وجود نقص في تصنيع بعض عوامل التخثر داخل الكبد كما في حالات الهيموفيليا.
- خلل في الأوعية الدموية مما يسبب توسعاً في الشعيرات والشرايين الصغيرة، فتظهر العوارض بشكل بقع دموية تحت الجلد، وازرقاق الجلد والاغشية المخاطية رغم أن عدد الصفائح الدموية يبقى طبيعياً.

- من أمراض النزيف ما يلي:
1) مرض فون ويلبراند (Von Willebrand disease)، وهو اضطراب النزيف الوراثي الأكثر شيوعًا. قد يعاني الأشخاص المصابون بمرض فون ويلبراند من النوع 1 والنوع 2 من أعراض نزيف خفيفة إلى متوسطة، بينما يمكن أن يعاني الأشخاص المصابون بالنوع 3 من نوبات نزيف حادة. يحتوي الدم على العديد من البروتينات التي تساعد على تجلط الدم عند الحاجة، ويسمى أحد هذه البروتينات عامل فون ويلبراند. يعاني الأشخاص المصابون بمرض فون ويلبراند إما من مستوى منخفض من هذا العامل في دمائهم أو من وجود مشكلة فيه فلا يعمل بالطريقة التي ينبغي أن يعمل بها.
2) الهيموفيليا، وهو مرض يتواجد فيه مستوى منخفض من بروتينات الدم المهمة للتخثر أو في بعض الحالات لا تتوفر هذه البروتينات، مما يتسبب في عدم القدرة على إنتاج جلطات الدم. هناك نوعان: النوع (أ)، وهو نقص في العامل الثامن، والنوع (ب)، المعروف أيضًا باسم مرض الكريسماس، وهو نقص في العامل التاسع.